O youtuber e piloto Lito Souza, conhecido nacionalmente pelo canal Aviões e Músicas, enfrenta uma rara doença neurodegenerativa que tem chamado a atenção do público e da comunidade científica. Aos 59 anos, ele foi diagnosticado com a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma enfermidade priônica de rápida evolução e que, atualmente, não possui cura ou tratamento capaz de interromper definitivamente sua progressão.
De acordo com relatos divulgados pela esposa de Lito, Mila Seidl, o piloto permanece lúcido, mas já apresenta dificuldades para se movimentar e perdeu parte da visão. Em um vídeo publicado recentemente, ele aparece em um leito hospitalar e fala com dificuldade.
A situação também despertou interesse em torno da própria doença, considerada extremamente rara e ainda cercada por questões que a ciência não conseguiu responder completamente. No Brasil, são registrados menos de 100 casos suspeitos por ano.
O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob?
A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade provocada por alterações no comportamento de determinadas proteínas do organismo. Ela faz parte do grupo conhecido como doenças priônicas.
Os príons são formas anormais de uma proteína produzida naturalmente pelas células, inclusive pelas células do cérebro. Quando a versão alterada entra em contato com uma proteína normal, pode fazer com que ela também adquira a configuração anormal.
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O processo funciona como uma espécie de reação em cadeia. À medida que mais proteínas são alteradas, elas se acumulam no tecido cerebral e provocam a destruição progressiva dos neurônios.
O resultado é uma rápida degeneração das funções do cérebro.
A professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), é uma das pesquisadoras brasileiras que estudam a doença.
Segundo ela, ainda existem mais hipóteses do que respostas definitivas sobre a origem da DCJ.
Por que a doença surge?
Em uma pequena parcela dos casos, a doença está relacionada a alterações genéticas que aumentam a possibilidade de formação dos príons anormais.
Também existem registros extremamente raros de pessoas que desenvolveram a doença após exposição aos príons durante determinados procedimentos médicos invasivos.
Outra possibilidade está relacionada à chamada variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob, que pode ocorrer após o consumo de carne de animais contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida popularmente como “mal da vaca louca”.
Essas situações, porém, representam uma parcela muito pequena dos casos.
Na maioria das ocorrências, os pesquisadores ainda não sabem exatamente por que as proteínas presentes nas células cerebrais começam a adquirir a forma anormal.
Uma das hipóteses investigadas é a possibilidade de que determinadas infecções virais provoquem um nível elevado de estresse nas células e contribuam para o início desse processo. Até o momento, entretanto, não existe comprovação científica definitiva dessa relação.
Como os príons destroem os neurônios?
O mecanismo de ação dos príons ajuda a explicar a velocidade com que a doença pode avançar.
Uma proteína alterada entra em contato com uma proteína saudável e consegue induzir sua transformação. A nova proteína anormal passa, então, a modificar outras proteínas normais.
Esse processo se repete sucessivamente, provocando um acúmulo progressivo dessas estruturas no cérebro.
Com o tempo, os neurônios são danificados e morrem, levando à neurodegeneração.
Segundo a pesquisadora Tuane Vieira, esse mecanismo pode ser comparado a um efeito dominó: uma proteína alterada influencia outra, que modifica uma terceira, fazendo com que o processo continue avançando.
Quais são os sintomas?
Os sintomas podem variar de acordo com a região do cérebro atingida pela doença.
Em muitos casos, os primeiros sinais envolvem perda de memória, alterações cognitivas e mudanças na capacidade de realizar atividades cotidianas.
Com a evolução da enfermidade, podem surgir dificuldades de coordenação e movimentação, problemas na comunicação, alterações na visão e perda progressiva da autonomia.
No caso de Lito Souza, os relatos divulgados pela esposa apontam para dificuldades de locomoção, perda parcial da visão e comprometimento da fala.
Apesar da evolução dos sintomas, Mila Seidl afirma que o piloto permanece lúcido.
A doença é mais comum em idosos?
A DCJ ocorre principalmente em pessoas mais velhas, embora também existam casos registrados em indivíduos mais jovens.
Uma das explicações está relacionada ao próprio processo de envelhecimento das células. Com o passar dos anos, os mecanismos celulares responsáveis por identificar e corrigir determinadas alterações podem perder eficiência.
Isso pode aumentar a possibilidade de surgimento de doenças relacionadas ao acúmulo de proteínas anormais.
Lito Souza tem 59 anos.
Existe cura para a Doença de Creutzfeldt-Jakob?
Atualmente, não existe cura para a DCJ e também não há um tratamento comprovado capaz de interromper ou reverter a evolução da doença.
A medicina dispõe principalmente de cuidados voltados ao controle dos sintomas e à qualidade de vida do paciente.
Ao mesmo tempo, pesquisadores de diferentes países trabalham em tratamentos que possam interferir no mecanismo responsável pelo acúmulo dos príons.
Nos Estados Unidos, pelo menos duas estratégias terapêuticas estão sendo estudadas, uma desenvolvida pela farmacêutica Ionis e outra pelo Broad Institute, ligado à Universidade Harvard.
A família de Lito Souza tenta incluí-lo em estudos clínicos.
Medicamentos podem retardar a doença?
As duas pesquisas seguem estratégias que, embora diferentes, têm um objetivo semelhante: reduzir a produção da proteína priônica normal.
A ideia é diminuir a quantidade de proteína saudável que pode ser convertida pela forma anormal. Dessa maneira, os pesquisadores esperam reduzir a formação de novos príons e, consequentemente, retardar a evolução da doença.
O estudo desenvolvido pela Ionis está entre os mais avançados.
A pesquisa utiliza um oligonucleotídeo antissenso, administrado diretamente na região da medula por meio de punção lombar. Em 2024, foram realizados testes com 56 participantes.
Em março de 2026, a empresa iniciou um novo recrutamento para avaliar uma dosagem diferente do medicamento. Os primeiros resultados dessa nova etapa devem ser divulgados em 2027.
Apesar dos resultados que possam surgir, pesquisadores alertam que ainda não é possível afirmar que essas substâncias serão capazes de curar a doença.
Uma possibilidade é que o tratamento consiga apenas reduzir a velocidade de progressão da DCJ, prolongando a vida ou melhorando a qualidade de vida dos pacientes.
Pesquisa brasileira estuda a moringa
No Brasil, pesquisadores também desenvolvem estudos em busca de alternativas contra a doença.
Uma equipe do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ, em parceria com pesquisadores da Universidade Federal Fluminense (UFF) e da Universidade Federal de Goiás (UFG), investiga substâncias extraídas da moringa oleífera, conhecida popularmente como acácia-branca.
Os primeiros testes realizados em laboratório apresentaram resultados considerados promissores.
Os pesquisadores identificaram dois compostos que demonstraram capacidade de interferir no processo de transformação da proteína normal em sua forma anormal: ácido clorogênico e ácido neoclorogênico.
Um dos resultados que mais chamou a atenção dos cientistas foi a capacidade observada nos experimentos de desagregar parte dos príons que já estavam acumulados.
Teoricamente, isso poderia abrir caminho para uma futura terapia que não apenas impedisse a formação de novos depósitos, mas também atuasse sobre aqueles que já se encontram acumulados no cérebro.
Entretanto, a pesquisa ainda está em estágio inicial.
Os cientistas realizam atualmente experimentos em células humanas e buscam recursos para avançar para testes em animais, em parceria com pesquisadores da França.
O trabalho recebe financiamento do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq) e da Fundação Carlos Chagas Filho de Amparo à Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj).
Os pesquisadores, porém, fazem uma ressalva importante: os resultados obtidos até agora não significam que a moringa seja capaz de curar a Doença de Creutzfeldt-Jakob.
Antes de qualquer possibilidade de utilização em seres humanos, são necessárias diversas etapas para avaliar a segurança, a eficácia e os possíveis efeitos adversos dos compostos.
Como a doença é diagnosticada?
Um dos principais exames utilizados atualmente para detectar a doença em pacientes vivos é o RT-QuIC, uma técnica capaz de identificar a presença de atividade relacionada às proteínas priônicas em uma amostra do líquido cefalorraquidiano, conhecido como líquor.
No exame, os pesquisadores colocam uma proteína normal em contato com uma amostra do paciente e observam se ocorre o processo de conversão para a forma anormal.
Segundo a pesquisadora Tuane Vieira, o método é considerado o padrão mais avançado para auxiliar na confirmação da doença ainda durante a vida do paciente.
No Brasil, o exame é realizado no Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ.
A manipulação dos príons exige condições rigorosas de biossegurança devido ao seu potencial infeccioso e à gravidade das doenças provocadas por essas proteínas.
Apesar da importância do RT-QuIC, o exame ainda não faz parte formalmente das diretrizes brasileiras para o diagnóstico da doença.
Atualmente, a investigação no Sistema Único de Saúde (SUS) envolve exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia, além da análise de biomarcadores encontrados no líquor.
A pesquisadora defende uma atualização das orientações brasileiras, principalmente porque determinados biomarcadores também podem aparecer em outras doenças.
Por que o diagnóstico rápido é importante?
A velocidade de evolução da DCJ torna o diagnóstico um desafio para os médicos.
Como os sintomas podem se agravar rapidamente, a confirmação da doença em um período curto é considerada importante tanto para o acompanhamento do paciente quanto para a definição dos cuidados necessários.
Segundo Tuane Vieira, o ideal seria que o resultado de um exame capaz de auxiliar na confirmação da doença estivesse disponível em poucos dias.
Enquanto pesquisadores continuam investigando novas formas de diagnóstico e tratamento, a DCJ permanece como uma enfermidade rara e grave, para a qual a medicina ainda busca respostas.
O caso de Lito Souza trouxe maior visibilidade à doença e também chamou atenção para os estudos que estão sendo realizados no Brasil e no exterior. Por enquanto, os tratamentos experimentais ainda precisam passar por novas etapas de testes antes que seja possível determinar se serão capazes de retardar ou modificar a evolução da enfermidade.
